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Oligodactylite destructrice isolée : une présentation inaugurale rare de sarcoïdose - 25/11/17

Doi : 10.1016/j.annder.2017.09.309 
I. Nicoletis 1, , R. Gabeff 1, D. Chu Miow Lin 2, E. Marteau 3, M. Samimi 1
1 Dermatologie 
2 Rhumatologie 
3 Chirurgie orthopédique, CHU, Tours, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

L’atteinte osseuse de la sarcoïdose est rare et sous-estimée ; diagnostiquée souvent tardivement, elle peut être destructrice, fracturaire et responsable de déformations. Nous rapportons une présentation originale d’une sarcoïdose osseuse sous la forme d’une oligodactylite isolée.

Observation

Un homme de 28 ans, sans antécédents particuliers, présentait depuis 8 ans une dactylite bilatérale et asymétrique des mains compliquée à plusieurs reprises de fractures spontanées, devenant invalidante avec l’apparition plus récente d’ulcérations cutanées. La dactylite était ulcérée, ferme, non calcifiée et douloureuse à la palpation des 3e et 4e doigts, tandis que le reste de l’examen clinique était sans particularité. Les radiographies des mains trouvaient une ostéolyse diffuse des phalanges concernées avec un aspect grillagé, microkystique et soufflé. Des biopsies chirurgicales osseuses et cutanées trouvaient un infiltrat inflammatoire avec de multiples granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse. Les colorations spéciales, l’examen direct et les cultures mycologiques, mycobactériologies et bactériologiques étaient négatifs. La PCR Mtuberculosis était négative. La TEP-TDM (tomographie à émission de positons-tomodensitométrie) montrait une hyperfixation des atteintes osseuses phalangiennes ainsi qu’une atteinte ganglionnaire médiastinale, en faveur du diagnostic de sarcoïdose. En concertation avec les rhumatologues, une corticothérapie générale avec un traitement par méthotrexate étaient proposés (Annexe A).

Discussion

Nous rapportons un cas de sarcoïdose atypique par la présentation osseuse inaugurale, isolée, destructrice et fracturaire. La sarcoïdose osseuse représente 1 à 15 % des atteintes sarcoïdosiques, souvent sous-estimée car asymptomatique. La dactylite est décrite dans 0,2 % des cas de sarcoïdose. Les diagnostics différentiels évoqués étaient une atteinte infectieuse, inflammatoire (spondylarthropathies, arthrites microcristallines), tumorale (enchrondromes) ou vasculaire (lymphangiomatose). L’aspect radiologique microkystique et grillagé et surtout l’histologie granulomateuse étaient en faveur d’une sarcoïdose. La tuberculose osseuse a été le principal diagnostique différentiel à éliminer par les biopsies osseuses et cutanées chirurgicales avec colorations, PCR et mise en culture. Au stade précoce, les lésions sont réversibles sous corticothérapie générale ; en revanche, les lésions kystiques et déformations osseuses sont irréversibles. Le traitement d’attaque repose dans les formes sévères et douloureuses par l’administration intraveineuse de méthylprednisolone et un traitement de fond par méthotrexate.

Conclusion

La sarcoïdose osseuse est un diagnostic à évoquer devant une dactylite avec ou sans atteinte cutanée. Le dermatologue peut être en première ligne pour le diagnostic de ces lésions, dont le retard de prise en charge peut entraîner des fractures et des séquelles irréversibles.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Dactylite, Ostéolyse, Sarcoïdose


Plan


 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.309.


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Vol 144 - N° 12S

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